Меланома конъюнктивы

Что такое Меланома конъюнктивы

Меланома конъюнктивы развивается, как правило, из пигментных невусов и меланоза. Однако может возникать и de novo. Возрастной диапазон болеющих широк - 20-60 лет. Несколько чаще встречается у женщин в климактерическом возрасте. Меланома конъюнктивы составляет всего 1,6 % от всех некожных форм меланом. Болеют в основном пожилые люди в возрасте старше 60 лет, хотя и у детей это новообразование встречается. Пик заболеваемости составляет 55,6 лет.

Патогенез (что происходит?) во время Меланомы конъюнктивы:

Международная классификация меланомы конъюнктивы по системе TNM

TNM - клиническая классификация

Т - первичная опухоль:

Тх - недостаточно данных для оценки первичной опухоли,

Т0 - первичная опухоль не определяется,

Т1 - опухоль(и) бульбарной конъюнктивы, поражающая не более одного квадранта,

Т2 - опухоль(и) бульбарной конъюнктивы, поражающая более одного квадранта,

Т3 - опухоль(и) конъюктивы свода, конъюктивы века и/или мясца,

Т4 - опухоль распространяется на веко, роговицу и/или орбиту.

Регионарные лимфатические узлы и отдаленные метастаза.

pTNM - патогистологическая классификация

рТ - первичная опухоль:

рТх - недостаточно данных для оценки первичной опухоли

рТ0 - первичная опухоль не определяется,

рТ1 - опухоль(и) бульбарной конъюнктивы, поражающая не более одного квадранта, толщиной до 2 мм,

рТ2 - опухоль(и) бульбарной конъюнктивы, поражающи более одного квадранта, толщиной до 2 мм,

рТЗ - опухоль(и) конъюнктивы свода, конъюнктивы века и/или мясца или опухоль бульбарной конъюнктивы толщиной более 2 мм,

рТ4 - опухоль распространяется на веко, роговицу и/или орбиту.

В настоящее время нет рекомендуемой группировки меланомы конъюнктивы по стадиям.

Опухоль развивается из первичного приобретенного меланоза (75 %) и предсуществующих невусов (20 %) или бывает первичной (5 %). Меланома может локализоваться в любом отделе конъюнктивы, но чаще (до 70 %) - на конъюнктиве глазного яблока. Опухоль может быть пигментированной или беспигментной, последняя длительное время протекает бессимптомно; растет быстро в виде узла или поверхностно; иногда образуются множественные очаги, которые могут сливаться. Поверхность меланомы гладкая, блестящая. При пигментированной форме на границе узла видны радиально расположенные пигментные "дорожки" или россыпь пигмента. Вокруг опухоли формируется сеть расширенных, застойно-полнокровных сосудов. По мере роста меланомы ее поверхность изъязвляется, появляется кровоточивость опухоли. Характерно возникновение сателлитов в результате образования отсевов и контакта с основным опухолевым узлом. Беспигментные отсевы особенно опасны, так как из-за розового цвета врач нередко их не замечает. У половины больных меланома прорастает в роговицу.

Симптомы Меланомы конъюнктивы:

Меланома конъюнктивы чаще возникает в бульбарной конъюнктиве или в области лимба. Характеризуется экзофитным ростом с четкими границами, бугристой или гладкой поверхностью (иногда с изъязвлением) и выраженной сосудистой реакцией в окружающих тканях. Цвет опухоли темный. При развитии меланомы на фоне предракового меланоза выявляются множественные темные опухолевые узлы на пигментированном фоне. По мере роста опухоль прорастает в роговицу, склеру, орбиту. Склонна к лимфогенному и гематогенному метастазированию.

Диагностика Меланомы конъюнктивы:

Диагностика меланомы конъюнктивы снована на данных осмотра, транслюминесценции, УЗИ, радиофосфорной диагностики. Инцизионная биопсия возможна для уточнения диагноза опухоли, если в последующем выполняется энуклеация глазного яблока или экзентерация орбиты.

Лечение Меланомы конъюнктивы:

Стандартным хирургическим вмешательством является энуклеация пораженного опухолью глазного яблока. При меланоме диаметром 8-10 мм возможна ее локальная эксцизия. Результаты органосохраняющего лечения улучшаются при проведении пред- или послеоперационной лучевой терапии с использованием аппликационной лучевой терапии. Прорастание опухоли в орбиту является показанием к экзентерации орбиты. Лимфаденэктомию выполняют только при наличии метастазов в регионарных лимфатических узлах.

Прогноз при конъюнктивальной меланоме плохой. При гематогенном метастазировании смертность достигает 22-30 %. При адекватном лечении 5-летняя выживаемость составляет 95 %. Исход лечения во многом зависит от локализации и размеров опухоли. При меланомах толщиной до 1,5 мм прогноз лучше. Если толщина опухоли достигает 2 мм и больше, увеличивается риск возникновения регионарных и дистантных метастазов. Прогноз ухудшается в случае распространения опухоли на слезное мясцо, своды и пальпебральную конъюнктиву. При эпибульбарной меланоме, особенно локализующейся в области лимба, прогноз более благоприятный.