Что такое Дегенерация сетчатки центральная
Дегенерация сетчатки центральная (дегенерация тапеторетинальная
центральная, дистрофия макулярная наследственная центральная, абиотрофия
сетчатки центральная). Заболевание связано с изменениями главным образом
пигментного эпителия и фоторецепторного слоя сетчатки и первично поражает
область желтого пятна.
Что провоцирует Дегенерация сетчатки центральная:
Заболевание носит наследственный характер. Тип
наследования рецессивный, доминантный, реже сцепленный с полом.
Патогенез (что происходит?) во время Дегенерации сетчатки центральной:
Нарушение гликолиза, снижение активности ряда
ферментативных процессов с нарушением обмена фосфатов и протеинов в сетчатке,
нарушение синтеза рибонуклеотидов. Заболевания относятся к генным мутациям,
изменяющим отдельные молекулы ДНК.
Симптомы Дегенерации сетчатки центральной:
Заболевание может проявляться в детском,
юношеском и взрослом возрасте. Выделяют следующие формы центральной дегенерации
сетчатки:
- центральная прогрессирующая:
- юношеская форма Штаргардта,
- взрослая форма Бера;
- желточная (вителлиформная) Беста;
- желтопятнистая
Францешетти;
- прогрессирующая колбочковая дегенерация;
- центральная
пигментная дегенерация.
Центральная прогрессирующая дегенерация сетчатки. Заболевание в
форме Штаргардта возникает в возрасте 8-16 лет, проявляется умеренной
светобоязнью и прогрессирующим снижением зрения. Поражение обоих глаз
симметричное. Начальная стадия (I
стадия) заболевания характеризуется отсутствием макулярного рефлекса, нежной
пигментной крапчатостью. Часто наблюдается несоответствие между остротой зрения
и степенью изменений на глазном дне. Возможны центральная скотома и нарушение
цветоощущения. В развитой стадии (II стадия) заболевания в центральной области сетчатки появляется
овальный очаг с пигментной крапчатостью и участками депигментации. Острота
зрения снижается до 0,2-0,1. Выявляются центральная скотома и дисхроматопсия на
красный и зеленый цвета.
В далеко зашедшей стадии (III стадия) процесс распространяется по всей сетчатке,
центральные изменения более выражены вплоть до атрофии хориокапиллярпого слоя,
видны многочисленные беловатые фокусы, на периферии - глыбки пигмента и
отдельные "костные тельца". Иногда наблюдается побледнение диска зрительного
нерва и сужение ретинальных сосудов.
Диагностика Дегенерации сетчатки центральной:
Диагноз ставят на основании клинической картины. В III стадии развития
изменяется электроретинограмма. Электроокулограмма может быть нормальной, но
при распространении процесса за пределы макулярной области изменяется. На
ангиограмме отмечается характерная крапчатая флюоресценция в центральной
области, в III стадии
развития процесса - флюоресцирующие пятна в заднем полюсе и вокруг диска
зрительного нерва.
Центральная прогрессирующая дегенерация сетчатки Бера возникает у
взрослых и по клинической картине сходна с юношеской дегенерацией Штаргардта.
Желточная (вителлиформная) дегенерация сетчатки Беста. Встречается
обычно в возрасте между 5 и 15 годами. Передается чаще по доминантному типу.
Течение медленно прогрессирующее, проходит три стадии развития. В I стадии в центральной
области появляется круглый, слегка проминирующий диск желтого или оранжевого
цвета, размером до 2 диаметров диска зрительного нерва. Во II стадии диск фрагментируется, но
нижняя его часть не изменяется, что создает впечатление горизонтального уровня
как при гипопионе (псевдогипопион). В III стадии (рубцово-атрофической) желтый диск исчезает и на его
месте образуется .атрофический очаг с пигментацией вокруг него. Иногда вместо
диска появляется очаг, окружающий макулярную область. Острота зрения долгое
время остается нормальной, но в период экссудативных кризов и во II-III стадиях развития снижается до 0,5-0,1,
одновременно появляется центральная скотома. Часто имеется несоответствие
зрительных функций и офтальмоскопической картины.
Лечение Дегенерации сетчатки центральной:
Рекомендуются сосудорасширяющие средства: но-шпа по 0,04 г 3 раза в день в
течение месяца, нигексин по 0,25
г или компламин по 0,15 г 3 раза в день после
еды в течение 2-3 месяца, внутримышечные инъекции 1% раствора никотиновой
кислоты по 1 мл (20 инъекций на курс); 1-2% растворов тропафена по 0,5-1 мл
(также 20 инъекций на курс); 0,5-1,5% растворов нитрата натрия под кожу виска,
начиная по 0,1 мл и постепенно увеличивая дозу до 0,8 мл и снова снижая ее до
0,1 мл, проводят три таких курса один за другим, всего до 50 инъекций. Сосудорасширяющие
препараты (0,1% раствор никотиновой кислоты, но-шпа, папаверин) вводят также
путем электрофореза.
Назначают витамины А, В1, В6, В12, В15, РР, С, Р, Е и комплексы
витаминных препаратов (декамевит, ундевит); кокарбоксилазу в виде внутримышечных
инъекций по 50мг, 15-20 инъекций на курс. Назначают также анаболические
стероидные препараты (внутрь неробол по 0,005 г 2 раза в день в
течение 1-1% месяцев или внутримышечные инъекции нероболила по 25 мг 1 раз в
неделю, всего 8-12 инъекций; ретаболил по 50 мг 1 раз в 3 неделю, всего 3-6
инъекций).
Используют также биогенные стимуляторы в виде подкожных инъекций
экстракта алоэ жидкого, ФиБС и др. по 1 мл (30 инъекций на курс). Рекомендуют
подконъюнктивальные инъекции 0,2% раствора динатриевой соли АТФ по 0,2-0,3 мл
(10-15 инъекций на курс). Внутримышечно назначают инъекции тромболитина по 25-50
мг ежедневно в течение 1-1% месяца. Лечение этим препаратом должно проводиться
под контролем показателей свертываемости крови. Временный положительный эффект
оказывает терапия ультразвуком. Повторные курсы лечения следует проводить через
каждые 3 месяца. У детей можно применять тренировку зрения засветами области
желтого пятна и упражнения в виде раскрашивания картинок, письма, чтения,
подбора кубиков и др.
Имеются попытки хирургического лечения в виде операции
внутрисклеральной трансплантации полоски наружной прямой мышцы в область
желтого пятна с целью васкуляризации сетчатки.
Прогноз неблагоприятный, зрение постепенно снижается, приводя к
инвалидности в юношеском и зрелом возрасте.